2023儿童体位性心动过速综合征临床诊断进展.docx

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1、2023儿童体位性心动过速综合征临床诊断进展摘要体位性心动过速综合征（PoTS）作为一种儿童时期常见的自主神经系统疾 病，以体位突然改变或长时间站立时出现心率异常增快及慢性直立不耐受 症状（如头痛、胸闷或胸痛、疲劳、叹气、黑蒙或晕厥）为常见的临床特征。 儿童POTS的诊断标准与成人存在差异，仍然以直立试验和直立倾斜试验 作为有效的诊断工具。近几年文献报道儿童POTS诊断研究已取得显著进 展，涉及人群年龄特点、疾病昼夜节律变化、基层医院适用开展的改良直 立试验、利用生物学标志物对POTS进行鉴别诊断等。儿童POTS的早期 快速诊断能帮助患儿进行及时干预，有利于预后的改善并提高其生活质量。体位性心

2、动过速综合征（PC）StUraItaChyCardia syndrome , PoTS）是以体 位突然改变时（如从卧位或坐位或蹲位突然变成站立位）或长时间站立时出 现心率异常增快及直立不耐受症状为特征的自主神经系统疾病11993年Schondorf和Low2首次提出成年人POTS概念，而儿童POTS的观 点最早在1999年由Stewart等提出。2005年北京大学第一医院杜军 保团队在我国提出了儿童POTS的概念，开启了该疾病在国内的相关研究 4。POTS人群发病率约0.2% ,儿童发病率约6.8%5多数患者在1525 岁时发病，75%以上为女性。SteWart等7报道直立不耐受症状是儿科 常

3、见症状,40%的人在一生中会经历至少1次晕厥其中半数会在青春期。15岁是第1次晕厥发生的高峰年龄。Chen等8在我国开展的多中心临 床研究中分析888例518岁晕厥患儿的疾病谱,发现POTS和血管迷走 性晕厥(vasovagal syncope , WS)是神经介导性晕厥最常见的血流动力 学模式。POTS发作时可出现头晕、视物迷糊、胸闷、心悸、出汗、黑蒙 等，严重者可出现晕厥，上述症状在平卧后可自行缓解9。POTS症状反 复频繁发作或出现其他慢性全身症状如头痛、胸闷、胸痛、疲劳、叹气、 黑蒙或晕厥等，也可引起患者身体机能、社会功能等方面明显受损，生活 质量显著降低10。POTS的早期快速诊断并

4、及时跟进有效的干预措施， 对POTS患儿预后的改善及生活质量的提高至关重要。近些年的临床研究也揭示了儿童POTS存在一些危险因素。Lin等5分析 了 718(11.93.0)岁PoTS儿童600例(试验组)发生PoTS的危险因素， 另随机纳入197例718(1132.3)岁PoTS儿童为验证组。两组儿童的 每日饮水量、每日睡眠时间、仰卧位心率、直立试验时心率增量及最大心 率差异均有统计学意义(P005).如果仰卧位心率增加10次min ,发生 POTS 的可能性增力口 1.583 倍(95%CI11842116 , P0.01)；如果儿童 饮水量少于800 mL/d ,发生POTS的可能性增加

5、3.877倍(95%Q 1.937-7.760 , P0.001);如果儿童睡眠时间少于8 h ,发生POTS的可 能性增加5.905倍(95%Q 2.972-11.733 , P0.001)o由此认为仰卧位 心率增高、饮水量少、睡眠时间不足是诱发POTS发作的独立危险因素。有学者发现POTS的心率变化呈现昼夜节律现象。Brewster等11 报道，POTS组(n = 54)和健康对照组(n = 26)在入院当天晚上和次日早晨分别测 量仰卧位和站立位5 min时的心率和血压，站立平均心率在早晨高于晚上 (1023)Xmin比(932)次min , P0.001;两组站立平均心率早晨 (1084

6、)次min比晚上(IOo3)次min , P = 0.012均高于对照组早晨 (893)次min比晚上(802)次min zP = 0.005o POTS患者随体位改变 的血压则未见日间变化，达到POTS心率标准的受试者构成比上午多于晚 上(P = 0.008)o可见，直立性心动过速存在明显昼夜变化，临床诊断POTS 时应考虑这种心率的日间变异性。Moon等12报道113例晕厥患者 (PoTS组46例 非PoTS组67例汾别于入院当天下午(12 ： 00-19： 00) 和次日上午(5 ： 00-7 ： 30)进行2次直立试验，各组站立后平均心率增量 上午大于下午(均P0.001),达到POT

7、S诊断标准的受试者构成比上午占 82.6% ,下午占52.2% ;大多数POTS组(65.2%)单次直立试验结果正常， 仅45.7%的POTS患者出现站立不耐受症状，且多发生在早晨。这种血流 动力学参数和诱发症状的日间变异性显著地挑战了 POTS的诊断。1诊断方法POTS的诊断主要依据临床表现及实验室检查。其中直立试验和直立倾斜 试验(head up tilt test, HUTT)能对诊断提供重要的客观依据。Li等13 分析了儿童POTS诊断成本，2007至2010年较2002至2006年诊断费 用有所下降，但排他性诊断费用仍是其主要组成部分。1.1 直立试验具有操作简单、危险性小等优点，广

8、泛用于儿童晕厥或直立不耐受症状的基础病因初筛，无明确禁忌证。1.1.1 试验环境环境安静，光线暗淡，温度适宜，避免分散受试者注意力。1.1.2 试验步骤受试者安静平卧诊断床上休息Iomin ,记录基线心率、血压和心电图， 然后使受试者处于直立位，在站立IOmin内，动态监测并记录直立过程 中的心率、血压和心电图14。1.1.3 临床意义直立试验过程中应密切观察受试者是否出现晕厥先兆症状（如头晕、头痛、 胸闷、心悸、恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、视物模糊、听力下降或腹 痛）或晕厥表现。仰卧位时监测心率、血压及心电图，心电图描记电极不移 动位置时，变成直立位后Iomin ,观察直立不耐受症状和心率

9、、血压及 心电图，比较卧位与立位血压及心电图波形变化。若卧位与立位心电图T 波形态出现明显变化则有助于自主神经功能判断。Wang等15观察POTS JLS 100例POTS组，男50例，（1102.4）岁,匹配71例健康儿童为 对照组的卧位与立位心电图变化，发现立位与卧位心率增幅 15次min 时,V5导联T波幅差值015 mV , V4、V6导联T波幅差值O.10 mV , 预测诊断儿童POTS的敏感性和特异性分别为35.0%和88.7%o1.2 HUTT在上述检查室环境下，备好HUTT激发试验用药硝酸甘油片，急救药品肾 上腺素、阿托品等及氧气、心脏除颤器等设备。倾斜试验床要求有支撑脚 踏板

10、，两侧有护栏，胸部和膝关节处有固定带，防止受试者膝关节屈曲而 跌倒。倾斜试验床电动变位应平稳迅速，要求15 s内达到头高脚低位倾斜 60o16。技术人员应详细询问并了解受试者出现晕厥先兆或晕厥时的临床 表现,熟悉HUTT操作步骤及抢救程序,给受试者及法定监护人详细讲解 HUTT程序，消除其焦虑心理，保证受试者配合完成试验全过程。检查前 需向受试者及法定监护人详细说明HUTT目的及风险，并签署书面知情同 意书。受试人员在检查前停用心血管活性药物至少5个半衰期以上，停用 可能影响自主神经功能的饮食（如咖啡等），禁食 禁饮4h。检查时间安排 在上午。POTS的诊断只需要观察基础HUTT 10 min

11、内的心率、血压及心电图变 化9。受试者安静平卧于倾斜试验床上10 min ,膝关节避免屈曲，束带 固定,监测并记录基线血压、心率及心电图。然后取头高足低位站立在倾 斜试验床上倾斜60,在倾斜试验过程中密切监测血压、心率、心电图及 临床表现，直至出现阳性反应。1.3 诊断标准POTS诊断需结合昼夜节律变化17,平卧位时心率在正常范围，在直立 试验或HUTT的Iomin内，上午时段（7 ： 00-9 ： 00）心率较平卧位增加 40次min和（或）心率最大值达到标准（612岁130次min , 1318岁 125次min）,下午时段（15 ： 00-17 ： 00）心率较平卧位增加30次/min

12、, 或晚上时段（20 ： 00-22 ： 00）心率较平卧位增加25次min ,同时收缩压 下降幅度20 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa）,舒张压下降幅度VIo mmHgo儿童POTS诊断标准随着对疾病的认识逐渐加深而逐步得到完善。成人 POTS诊断标准为HUTT的10 min内心率增加30次min ,或最大心率 超过120次min18o 2009年中华医学会颁布的儿童晕厥诊断指南中 儿童POTS的诊断标准也是参考成人的这一数据19。但有学者认为儿童 POTS诊断标准中若以心率增加30次min并不合适为此探讨适用于儿 童POTS的心率标准的临床研究逐渐报道。冉静等20回顾性分析

13、了 H UTT 的10 min内最大心率 120次min的417岁POTS JLB 105例（男56 例）的心率变化。PoTS儿童基础心率正常，随着HUTT时间延长，心率增 加差值逐渐加大。HUTT的10 min内最大心率增加值（指10 min内最大 心率与平卧位基线心率差值，即Iomin内心率改变最大值）平均为（42.71 9.97）Xmin ,因此儿童POTS心率改变取整数以增加40次min较为 合适，这与Skinner等21、Singer等22及Li等23报道的结果一致。健康人立位与卧位心率增加在1015次min川攵缩压变化很小或无变化, 舒张压增加约IOmmHg且通常在1 min内重新

14、达到直立稳定状态24。 ZhaO等14横断面研究了 1 449例6 18岁儿童心率变化 分612岁（I 组，n = 844）和13-18岁（口组，n = 605）两组。在主动站立试验时记录心 率和血压。从仰卧位到直立位心率差（AHR）的第95百分位数（P95）为38 次min ,1组和II组的最大直立心率分别为130次min和124次/min。 当从仰卧位到直立位AHR38次min（为便于记忆取40次min）,或最 大心率130次min（612岁）和125次min（1318岁）伴有直立不耐受 症状时，建议作为儿童POTS诊断参考标准。POTS的心率存在昼夜节律变化。Cai等17前瞻性研究了 7

15、8例914岁 出现直立性不耐受症状儿童。PoTS组（AHR40次min） 43例，非POTS 组（AHR40次min）35例,健康对照组26例。所有受试者分别在上午（7 ： 00-9 : 00）s 下午（15 ： 00-17 ： 00）和晚上（20 ： 00-22 ： OO）完成 3 次直 立试验。符合POTS诊断标准的患者上午为100% ,下午为44.2% ,晚上 为27.9%o AHR取上午为40次min ,下午为30次min ,晚上为25次 min ,诊断POTS具有较好的敏感性、特异性和准确性。因此提出了基于 昼夜节律变化的儿童POTS诊断补充标准。临床上，POTS诊断标准主要是观察直立试验或HUTT的10 min内的心 率和血压变化。由于部分儿童特别是学龄前儿童要保持较长时间的直立体 位依从性相对较差，为了适应基层医院能及时筛选或诊断儿童POTS ,刘 扬等25报道了将经典的直立试验方法进行改良（称改良直立试验），即由 原来观察直立10 min改为观察直立3 min内的心率变化，并与HUTT时 3 min的心率进行对照研究。收集616岁经HUTT诊断为POTS儿童 31例（男17例）在完成HUTT前或后1 d内同一受检者安静平卧IOmin , 监测基线心率、血压和常规心电图，然后处于直立位，直立3 min内动态 监测心率、血压和心电图，试验过程中密切